Изминения скелета при заболеваниях гипофиза

Изминения скелета при заболеваниях гипофиза Зболевания гипофизарной железы, этого важного эндокринного образования, встречаются редко. Гипофиз интимно связан с костными стенками турецкого седла, глубоко располагаясь у основания черепа. По изменению турецкого седла можно косвенно судить об изменениях и мозгового придатка гипофиза. Эндокринные изменения развиваются в зависимости от локализации патологического процесса в гипофизе, его характера и возраста больного. Нарушения функции гипофиза вследствие любого патологического процесса в детском и юношеском возрасте влекут за собой нарушение роста.

Они, наряду с довольно характерными однородными симптомами, являются причиной и карликового и гигантского роста больного. При гиперфункции передней доли гипофиза происходит ускорение роста скелета. При гипофункции гипофиза рост затормаживается.

Усиление отдельных гормонопоэтических функций ведет к развитию акромегалии, гигантизму, синдрому Иценко — Кушинга. Ослабление же гормонообразования у детей проявляется адипозо-генитальной дистрофией, карликовым ростом (нанизм); у взрослых — развитием несахарного диабета.

Акромегалия

К наиболее частым заболеваниям относится акромегалия, при которой наблюдается гиперфункция железы. Это заболевание впервые описано Marie Pierre еще в 1886 г. Акромегалия развивается очень медленно. Она может начаться в любом возрасте и является результатом аденомы, растущей из эозинофильных клеток передней доли гипофиза. Болезнь характеризуется увеличением конечностей, т. е. усилением роста в длину, ширину и весь человек заметно укрупняется. Но это поздний симптом. Самые ранние признаки акромегалии не типичны, они выражаются головными болями, ухудшением зрения, понижением и прекращением полового чувства с обратным развитием внутренних и внешних их признаков. Кожа и слизистые оболочки утолщаются. Происходит усиленный рост волос. Особая роль в диагностике акромегалии принадлежит рентгенографическому методу исследования турецкого седла. Стенки гипофизарной ямки истончаются и как бы раздвигаются растущей опухолью железы. Происходит увеличение всех размеров гипофизарной ямки. При тяжелых случаях заболевания клиновидные отростки исчезают.

По изменению турецкого седла можно косвенно судить об изменениях и мозгового придатка гипофиза

Эндокринные изменения развиваются в зависимости от локализации патологического процесса в гипофизе, его характера и возраста больного. Нарушения функции гипофиза вследствие любого патологического процесса в детском и юношеском возрасте влекут за

На рентгенограмме в профильной проекции подтверждается клинически выраженный прогнатизм. Нижняя челюсть увеличена, удлинена, выдвигается вперед. Между зубами появляется диастаз. Все костные выступы утолщены, шероховаты. Особенно утолщены фаланги пальцев. Утолщение фаланг пальцев происходит преимущественно за счет мягких тканей. Количество сесамовидных костей увеличено, часто появляются добавочные кости. Длинные трубчатые кости утолщены. Эпифизы становятся более массивными. Места прикрепления сухожилий мышц определяют в виде утолщений

Позвонки утолщены. Как правило, развивается кифоз в грудном отделе позвоночника. Часто появляются изменения, характерные для спондилоза позвоночника. Изменение скелета, как правило, симметричное.

Многое в течении болезни зависит от этиологического момента и возраста больного. Так называемый длинный тип отмечен в период до наступления окостенения эпифизов, а широкий после наступления окостенения эпифизарных зон.

При легких формах акромегалии лечения не требуется. Вообще терапия мало эффективна. При опухоли передней доли гипофиза применяется рентгенотерапия, но излечения не наступает.

Оперативное лечение показано только при быстрорастущей опухоли, угрожающей слепотой, вследствие давления на перекрест зрительных нервов, операция должна быть направлена только на удаление самой опухоли. Органотерапия совершенно бесцельна.

Гипофизарный гигантский рост развивается так же при усилении функции передней доли гипофиза.

При этом наблюдается усиление роста, выходящее за пределы норм данного возраста и пола. Установившегося взгляда, кого считать гигантами, нет. Н. А. Шеретпевский, Bollinger называют гигантом человека, у которого рост превышает 2 м. Обычно у гиганта пропорциональность отдельных частей несколько нарушена. Избыточный рост приходится преимущественно на нижние конечности.

Туловище почти нормально увеличивается, позвоночник деформируется по типу кифоза, а голова даже несколько отстает и кажется непропорционально маленькой. По мере роста отмечено, что гиганты начинают акромегалиаироваться. Изменение гипофиза вызывает у юношей гигантизм, а у лиц с законченным ростом скелета акромегалию. Но это нельзя считать правилом, так как акромегалия наблюдается у детей.

Н. А. Шерешевский установил патологическое родство между гигантизмом и акромегалией.

Действительно, эти заболевания, хотя и не идентичны, но близки друг другу, в связи с чем в ряде случаев различить их бывает трудно. Поставить диагноз гигантизма легко, но при дифференциальном диагнозе необходимо разграничить акромегалический гигант от гиганта евнухоидного. При акромегалическом гигантизме имеются описанные признаки наслоения акромегалии, а при евнухоидном гигантизме — клиническая картина евнухоидизма.

Болезнь Ицеико—Кушинга характеризуется признаками поражения передней доли гипофиза и вторичным вовлечением в процесс ряда других эндокринных желез — надпочечников, половых желез и др. Впервые описал это заболевание в 1924 г. Н. И. Иценко, а позднее Cushing. Чаще заболевают женщины. Менструальный цикл нарушается, затем прекращается. Половые железы подвергаются обратному развитию. Как правило, наблюдается ожирение лица, груди и живота, за исключением конечностей, развиваются стрие. На лице появляются угри, местное покраснение кожи.

Артериальное давление повышается до 200 мм рт. ст. и выше, отмечено диабетическое повышение углеводного обмена. Появляется наклонность к кровотечению. Разрастаются волосы на лице и теле, а на голове они выпадают. Развивается фурункулез. Появляются жалобы на головные боли, забывчивость, сонливость. На первый план выступает довольно распространенный и даже системный остеопороз. Особенно выраженные изменения развиваются в костях черепа, позвоночника, таза и ребер. Изменений в костях конечностей или нет, или они выражены очень слабо, за исключением тяжело протекающих случаев. Остеопороз довольно однородный, мелкозернистый. Деформации, как правило, не бывает. Довольно часто наблюдаются единичные и множественные патологические переломы позвоночника, при атом в грудном и поясничном его отделах. Переломы могут осложняться последующими деформациями позвоночника. Кроме того, могут быть аналогичные переломы ребер, которые срастаются с образованием значительной мозоли, возможна вторичная деформация грудной клетки.

У детей и юношей может быть задержка процесса окостенения.

Лечение этого заболевания сводится к рентгенотерапии мозгового придатка. К сожалению, эффект от лучевой терапии весьма временный. При заболевании надпочечников рекомендуется двустороннее удаление их с последующей гормональной и лучевой терапией. Удаление надпочечников производится в один или в два момента, иногда с трансплантацией первого удаленного надпочечника под широкую фасцию бедра.

Гипофизарный карликовый рост развивается при ослаблении функции передней доли гипофиза. При этом происходит уменьшение роста, выходящее за пределы норм данного возраста и пола. Карликами считаются мужчины, не достигшие 130 см и женщины — 121 см. Уменьшение роста у ребенка происходит вследствие разрушения гипофиза различными патологическими процессами, в том числе опухолью. Рост может даже прекратиться. Точки окостенения появляются в нормальные сроки, но рост их замедления. Клинические признаки будут следующими: скелет сохраняет детски правильные пропорции. Кожа сухая, дряблая, выражение лица старческое. Вторичные половые признаки так же, как и половой аппарат, недоразвиты. Со стороны психики уклонений от нормы нет.

Если нет опухоли гипофиза, гипофизарные карлики являются здоровыми людьми. Диагноз на основании перечисленных симптомов поставить легко. Лечение удовлетворительного результата почти не дает. Эффект от применения препаратов передней доли гипофиза не доказан, так как гипофизарные карлики растут, но очень медленно. Описано положительное влияние сома то тройного гормона человека гонадотропина. При данных за опухоль передней доли гипофиза, при имеющихся признаках изменения турецкого седла и давления на перекрест зрительных нервов, показано удаление опухоли. Применение рентгенотерапии в этих случаях не показано из-за возможности появления активного роста опухоли. Прогноз неблагоприятный. Гипофизарные карлики обычно долго не живут и умирают от случайных заболеваний.

У гипофизарных карликов могут иметь место множественные или ограниченные нарушения. Для этого заболевания характерно прогрессирующее ожирение, недоразвитие половых органов и выраженная задержка роста костей у детей. Если заболевание развивается у взрослых, то половые органы (внутренние и наружные) подвергаются обратному развитию и задержка роста костей может не иметь места. В основе заболевания лежит аденоматозная опухоль дна третьего желудочка мозга, растущего вне турецкого седла. Опухоль сверху давит на гипофиз в его костном ложе. Вследствие этого развивается атрофия железы. На рентгенограмме меняется вход в гипофизарную ямку.

Клиновидные отростки становятся короче, затем исчезают. Дно турецкого седла может несколько углубиться. Отмечается увеличение размеров турецкого седла. Довольно часто при ясной клинической картине на рентгенограмме гипофизарной области изменений нет. Кости конечностей тонкие, стройные, длинные.

Начальные признаки болезни у детей и взрослых различные. У детей начинается с ожирения, а затем уже отмечается отставание в развитии полового аппарата. У взрослых болезнь начинается с поражения функции желез, затем уже развивается клиническая картина.

При дифференциальном диагнозе нужно иметь в виду евнухоидизм, микседему. Евнухоидизм исключается довольно просто на основании того, что рост при этом заболевании усилен. При болезни Фрелиха имеются проявления со стороны гипофиза с характерными гипофизарвыми признаками, чего при евнухоидизме не бывает. При микседеме состояние психики, подкожной клетчатки, щитовидной железы и всей общей клинической картины настолько характерно, что поставить правильный диагноз очень легко.

Лечение адипозо-генитальной дистрофии довольно не эффективно. При опухоли или кисте, угрожающей слепотой, показано оперативное удаление и препараты гипофиза. Диета также не дает эффекта. Применение препарата фенметразина, по-видимому, имеет лишь симптоматическое значение. Прогноз неблагоприятный.

My-Ortoped.RU

Изминения скелета при заболеваниях гипофиза

Акромегалия

Вы также можете посмотреть следующие статьи: