Остеомаляция
На основании данных гистологического исследования было установлено, что остеомаляция у взрослых тождественна детскому рахиту. Она характеризуется полосами (зонами) остеоидной ткани, которые окаймляют отдельные костные перекладины.
Лечат это заболевание путем назначения пищевого режима и антирахитических средств.
Albright делит остеомаляции по важности:
- потенциальная остеомаляция без повышения фосфатаз, которые только иногда вызывают заметные изменения кальцификации скелета;
- химическая остеомаляция с повышением фосфатаз без изменений на скелете;
- синдром Милк-манна — произошла перестройка кости на местах, подвергнутых большому механическому напряжению;
- прогрессирующая остеомаляция с деформациями.
Синдром Милкманна проявляется многочисленными самопроизвольными зонами перестройки костей.
Зоны перестройки встречаются симметрически на местах скелета, напряженных больше всего при нагрузке. Речь идет о перенапряжении костной ткани пораженного скелета. Зоны перестройки находятся главным образом в верхней части бедренной кости, на голени в тибиальном направлении под головкой большеберцовой кости и над внутренней лодыжкой, на стопах в середине плюсны, на тазу в горизонтальной и вертикальной частях лобковой кости, на ребрах за передней подмышечной линией, у лопатки на основании акромиона, у предплечья в верхней половине локтевой кости и в нижней половине лучевой кости.
Зона перестройки — зона Лоозера — начинается на стороне вогнутости узким клиновидным прояснением со сгущенными краями. Постепенно возникает полоса декальцификации, проникающая через всю ширину кости, наконец, может возникнуть на этом месте полный перелом, который в результате лечения покоем вновь заживает.
Условием для возникновения этих зон перестройки является образование остеоидов, проявляющееся также в повышении алкалической фосфатазы. Они возникают при остеомаляциях, при родах и при лактации, при почечных и кишечных расстройствах, при болезни Пэджета, при нейрофиброматозе.
При старческих костных атрофиях возникают простые переломы, а не зоны перестройки.
В борьбе против тяжелых остеомалятических деформаций в настоящее время достигнут значительный успех. Рациональная пища и общие гигиенические мероприятия устранили тяжелые остеомалятические искривления в развитых странах вообще. Иначе было в прежние времена.
Мусульманские женщины соблюдали религией предписанные обычаи «пурдах», днем почти не выходили из дому, и выходя, были закутаны, даже лицо, за исключением глаз, было прикрыто.
Целыми днями они пребывали в непроветриваемых помещениях, огражденных занавесками против света и солнца. Они выходили замуж в раннем возрасте, во время беременности и лактации находились в темных помещениях.
Остеомалятические искривления возникали у них часто уже при первой беременности и при последующих они еще более ухудшались. По сообщениям всех наблюдателей было прямое количественное отношение между степенью заключения в доме и важностью заболевания. Подобные остеомалятические искривления наблюдались также в Китае.
Отношение беременности и лактации к возникновению остеомаляции. Это отношение еще в настоящее время также у нас неоспоримо. Во время лактации баланс кальция бывает отрицательным.
После окончания лактации баланс кальция поправляется, но при больших потерях отрицательный баланс продолжается несколько месяцев.
Самое большее истощение наступает при частых, следующих одна за другой беременностях. С этими данными исследования согласуется опыт, что у женщин в период беременности, если они не заботятся о достаточном приеме кальция, портятся зубы. Особенно при быстро следующих она за другой беременностях наступает, как правило, расстройство роста зубов.
Патологическая анатомия
Кости находят мягкими, их можно резать ножом. Нагрузка вызывает тяжелые деформации нижних конечностей и позвоночника, которые остаются стойкими также после излечения острых признаков остеомаляции. Тела позвонков шире и ниже и имеют форму катушки.
Иногда они сдавлены на совсем узкую пластинку, причем межпозвонковые диски сохраняются.
Позвоночник укорачивается и заходит вплоть до таза. Таз принимает сердцевидную форму вплоть до треугольной формы, которая возникает вследствие вдавления таза бедренных суставов внутрь таза и тем, что симфиз значительно возвышается вперед. Наклонение крестца увеличено, промонториум возвышается в направлении таза и суживает его сзади.
С клинической точки зрения различают следующие типы заболевания:
- остеомаляцию беременных и кормящих грудью,
- остеопороз и остеомаляцию от голода (наблюдались во время войн, главным образом у жителей городов и больших промышленных центров). Помимо внешних факторов, в них принимали участие также внутренние факторы, особенно телосложение и внутренние болезни. Важен также недостаток белков в пище, при большом недостатке разрушаются белки скелета,
- остеомаляция при идиопатической стеаторее,
- почечные и другие остеопатии,
- остеомаляция при диетах, назначаемых ввиду болезней желудка, кишечника и желчного пузыря.
Симптомы
Главным признаком острой остеомаляции является боль при сжатии скелета и самопроизвольно ощущаемая боль в обызвествленных частях скелета. В грудном отделе позвоночного столба боль отдает лентообразно в грудную клетку, в поясничной области и в крестце она отдает в тазобедренные суставы. Позвоночник и ребра при выстукивании болезненны. Особенно значительной бывает болезненность при сдавлении тазовых костей (признак Тхомайера), в суставах и костях конечностей больной чувствует боль. Часто встречается сокращение при приведении (аддукционная контрактура) и болезненность приводящих мышц бедер. Общая вялость мышц делает ходьбу неуверенной.
В самых тяжелых случаях больной соблюдает постельный режим и у него наблюдаются приступы тетании.
Для диагностики этого редкого заболевания необходимо установить следующие признаки:
- понижение кальция в крови (это исследование не всегда бывает положительным), фосфор без изменения или умеренно повышен, алкалическая фосфатаза повышена;
- декальцификация скелета (исследование минерального баланса, исследование зубов и скелета);
- признаки нарушения минерального обмена веществ вследствие приема неподходящей пищи и недостаточного пребывания на воздухе и солнце;
- положительное действие специфического лечения (алкалическая пища, ультрафиолетовые лучи, кальций, витамин D).
Течение: затяжное, если причины заболевания не устранены. При устранении причин происходит излечение, но искривления костей остаются как последствия заболевания.